關於Behcet's disease貝西氏病

2007101207:59

俏媽咪反覆性食道潰瘍+口腔潰瘍ㄉ病史已經10多年ㄌ

每每病發都好難過 吃不下...自然瘦ㄌ...(這1-2ㄍ月俏媽咪又瘦ㄌ5kg)

看過無數ㄉ醫生...終於在上ㄍ月知道是什ㄇ原因、什ㄇ病ㄌ...

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貝塞特氏病是一種病因尚不完全清楚的全身性血管炎疾病。1937年土耳其醫師Hulusi Behcet 正式描述

發表了三個病例後,各地學者也陸續有著相同臨床特徵的病例發現,而以該醫師Behcet 名字加以命名。

典型的貝塞特氏病之三大臨床特徵是反覆性口腔潰瘍,生殖器潰瘍及眼睛葡萄膜炎。此外,尚可侵犯肌

肉骨骼,中樞神經,如消化道,肺臟等重要內臟器官之大血管,造成相當嚴重的併發症,甚至危及生

命。從流行病學研究發現貝塞特氏病之患者集中分佈在沿著古代絲綢之路的國家。故學者也稱為"絲綢之

路病"(silk route disease)。大部份病例集中在東亞,中東及地中海盆地。特別盛行的國家是土耳其,

伊朗及日本。因此,對於此病的深度研究報告,大部份來自土耳其及日本。



貝塞特氏病好發在年輕人身上,男女比例雷同,不過男性病情常較嚴重。此病為全身性疾病,可侵犯許

多器官系統,臨床的表現多樣性,且易覆發。皮膚黏膜症狀是此病的標記。其中幾乎每個患者會有反覆

的疼痛性的口腔潰瘍,且常是多處潰瘍,位於口腔黏膜,唇或舌上,大約1-3週會癒合,很少殘留疤痕。

約有8成患者發生生殖器部位的潰瘍,男性多發生在陰囊,女性常發生在大小陰唇,疼痛且反覆發作,易

殘留疤痕。常見的皮膚病變主要為發生在下肢的結節性紅斑或表淺性血栓性靜脈炎,或毛囊炎樣皮疹。

另外,一些病人皮膚對針刺有特別敏感的反應,細針刺後,出現丘疹、水泡或膿疤。此亦為此病的特

色。貝塞特氏病最常見的嚴重症狀是發生葡萄膜炎;一旦侵犯眼睛,則病程常是反覆發作,會漸漸導致

視力減退,嚴重者終至失明。尤其是病變位置在後葡萄膜及視網膜,視力受損最厲害。在日本,後天性

失明的原因,以貝塞特氏病為最主要病因。另外較為罕見的嚴重病變是侵犯內臟器官的血管,造成血管

發炎,阻塞血流,造成組織器官的壞死,甚或形成動脈瘤,破裂大出血。可能受侵犯的器官包括消化

道,肺臟及神經系統。導致的嚴重後果包括腸道出血,或穿孔;大量咳血;呼吸衰竭;或抽筋,失智,

甚或意識不清。


因貝塞特氏症候群缺乏實驗室及病理學特異性的診斷指標,故診斷此病的主要依據是病人的臨床症狀。

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